一、皮肤黏膜淋巴综合征1例（论文文献综述）
杨敏,常建民[1]（2021）在《伊马替尼引起的皮肤不良反应》文中进行了进一步梳理甲磺酸伊马替尼是治疗慢性髓性白血病和恶性胃肠道间质肿瘤的一线用药,其皮肤黏膜不良反应的发生率较高。作者通过复习国内外文献描述该药导致的各种皮肤黏膜症状,并总结其发病机制和治疗对策,旨在帮助皮肤科医生提高对该药皮肤黏膜不良反应的认识,给予及时诊治。
宋涵[2]（2021）在《单中心21例儿童原发性干燥综合征临床特征及预后分析》文中指出背景与目的干燥综合征是一种主要以淋巴细胞浸润为特点的的慢性系统性的自身免疫性疾病,可以累及全身多个器官系统而出现多种多样的临床症状,目前国内外关于儿童原发性干燥综合征的临床特征的研究资料较少。因此本文通过回顾性分析21例儿童原发性干燥综合征的临床资料及随访,总结儿童原发性干燥综合征的临床特点及预后,以期提高儿科临床医生对该疾病的认识及诊治水平。方法回顾性分析2005年1月至2020年12月于山东省立医院诊治的21例原发性干燥综合征患儿的一般资料、临床表现、实验室检查、治疗及转归情况,应用统计学方法分析患儿临床特点、实验室检查的特点及其之间的相关性。结果1.一般资料:21例原发性干燥综合征患儿中,男性2例,女性19例,男女比例为1:9.5,年龄范围6～13岁,平均年龄9.52±2.20岁,发病到确诊的时间0.27～29（IQR=0.5-1.875）月。2.首发症状:21例患儿中无以口干或眼干起病者,以反复双下肢紫癜起病者有4例（19.05%）,以面部红斑起病者有3例（14.29%）,以全身皮肤瘀点、瘀斑起病者4例（19.0%）,以反复腮腺肿大起病者有2例（9.52%）,以低钾血症伴乏力起病者2例（9.52%）,以关节痛起病者3例（14.29%）,以发热起病者5例（23.81%）,以贫血乏力起病者4例（19.05%）,以肺结节起病者1例（4.76%）。3.临床表现:21例患儿临床表现多种多样,以血液系统受累最为多见,共13例（61.90%）,其中白细胞减少11例（52.38%）,贫血7例（33.33%）,血小板减少7例（33.33%）;发热5例（23.81%）;口干5例（23.81%）,眼干2例（9.52%）,猖獗齿1例（4.76%）;腮腺肿大2例（9.52%）;关节痛3例（14.29%）;皮肤受累者共8例（38.1%）,面部红斑3例（14.29%）,双下肢紫癜样皮疹者5例（23.81%）。有肾脏受累者共3例（14.29%）,均表现为肾小管酸中毒,其中1例同时合并蛋白尿;有肺脏受累共6例（28.57%）,其中肺微小结节者4例（19.05%）,肺纤维灶2例（9.52%）,肺动脉高压1例（4.76%）;胸腺发育异常者1例（4.76%）;伴甲状腺功能异常者3例（14.29%）,其中2例（9.52%）桥本氏甲状腺炎,1例（4.76%）甲状腺功能亢进;合并肝功异常者有3例（14.29%）。伴神经系统受累者1例（4.76%）,为视神经萎缩。4.辅助检查:（1）实验室常规检查:21例患儿中,最多见的为血清球蛋白升高（15例,71.43%）、白细胞减少（11例,52.38%）、中性粒细胞减少（9例,42.86%）。其次为血红蛋白减少、血小板减少,均为7例（33.33%）。除此之外,3例（14.29%）伴谷草转氨酶升高,1例（4.76%）伴谷丙转氨酶升高,2例（9.52%）有低钾血症,1例（4.76%）患儿合并大量蛋白尿。（2）免疫学检查:所有患儿均行ANA谱、ANA、抗SSB抗体、抗SSA抗体检查。21例患儿抗SSA抗体、ANA均为阳性,其余阳性率较高的免疫学检查有:抗SSB抗体阳性15例（71.43%）,血沉增快者15例（71.43%）,RF阳性者19例（90.48%）,IgG升高者15例（71.43%）,补体下降者及CRP升高者阳性率较低,分别为低C3者3例（14.29%）,低 C4 者 2 例（9.52%）,CRP 升高者 4 例（19.05%）。（3）影像学及其他检查:胸部CT检查阳性者6例（28.57%）,分别为肺微小结节4例,肺纤维灶2例,胸腺发育异常1例。心脏超声提示肺动脉高压者1例。腮腺导管造影阳性率为20例（95.24%）。20例患儿行Schirmer试验及泪膜破裂时间检查,阳性率分别为19例（95.0%）、15例（75.0%）。9例患儿行角膜染色检查,阳性者8例（88.89%）。13例行骨髓穿刺常规检查,骨髓粒系增生者1例,2例提示再生障碍性贫血,1例示白细胞减少症,2例提示增生性贫血、血小板减少症,1例提示血小板减少性紫癜。肾穿刺活检者1例,结果示弥漫间质性炎症反应,符合干燥综合征肾损害表现。5.抗SSB阳性组与抗SSB阴性组对比分析:抗SSB抗体阳性组及抗SSB阴性组两组患儿在皮肤受累、血液系统受累、肝功异常、甲功异常、肾脏受累、肺受累上差异均无统计学意义（P均>0.05）。两组在IgG升高阳性率上,抗SSB阳性组明显高于抗SSB阴性组,且抗SSB阳性组IgG水平明显高于抗SSB阴性组,差异有统计学意义（P均<0.05）。两组在ESR升高、补体C3降低、补体C4降低、抗RA33阳性及唾液腺、泪腺受损阳性率方面均无显着性差异（P均>0.05）。两组在白细胞计数、中性粒细胞计数、血红蛋白、血小板计数、血AST、ALT、尿素氮、肌酐、尿酸、β2微球蛋白、视黄醇结合蛋白、胱抑素C、补体C3、C4、血沉、球蛋白、IgA、IgM、ESSDAI评分方面比较均无显着性差异（P均>0.05）。6.治疗:21例患儿均选用个体化治疗方案,15例患儿应用糖皮质激素治疗,其中12例同时联合一种或多种免疫抑制剂治疗;2例仅应用白芍总苷治疗;4例患儿应用免疫抑制剂联合白芍总苷治疗。7.随访及预后:随访日期截止至2021年1月31日,失访1例。至随访终点,无死亡病例。17例（85%）患儿临床症状缓解,其中3例在随访期间出现病情反复;余3例患儿经治疗后临床症状部分缓解,其中2例患儿为原发性干燥综合征合并再生障碍性贫血,另1例患儿为原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒伴大量蛋白尿。至随访截止期,20例患儿中未发现肾功能不全、淋巴瘤等严重并发症的发生。结论:1.原发性干燥综合征患儿中女孩多于男孩,发病年龄以学龄期多见。2.儿童原发性干燥综合征首发症状以发热、紫癜样皮疹更为多见,未见以口干、眼干起病者。3.儿童原发性干燥综合征临床表现多种多样,血液系统受累最为多见,实验室检查中以血沉增快、ANA阳性、抗SSA阳性、抗SSB阳性、球蛋白升高、RF阳性明显多见,其他检查中唾液腺及泪腺受损阳性率均较高。4.抗SSB抗体阳性患儿相比抗SSB抗体阴性者IgG升高更常见,且IgG 水平明显更高。5.原发性干燥综合征患儿多预后良好。
李一仙[3]（2021）在《伴马尔尼菲蓝状菌感染的原发性免疫缺陷病临床特征及基因型分析》文中研究指明目的:分析伴马尔尼菲蓝状菌（Talaromyces marneffei,TM）感染的原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency diseases,PID）患儿临床表型、免疫表型、基因型特征、治疗及预后。方法:回顾性分析2017年2月至2021年2月于深圳市儿童医院确诊TM感染患儿,全部经基因二代测序明确有PID基础疾病,分析患儿临床资料、免疫学功能、基因型特征及治疗随访情况。对中英文文献报道伴TM感染的PID病例进行了系统的回顾。结果:8例患儿中,男6例,女2例,原发病确诊中位年龄24.5月（4月～111月）,确诊TM感染中位年龄为23月（4月～104月）,均居住于华南地区,有TM感染家族史1人,6例有生长发育落后。8例患儿经微生物培养和组织病理检查确诊TM感染,所有患儿均除外获得性免疫缺陷病。8例患儿分别以呼吸系统症状（6/8）、神经系统症状（1/8）、网状内皮系统损害（1/8,淋巴结肿大）为首发症状。8例患儿主要临床表现包括:发热7例、网状内皮系统损害8例,肺部损害7例（重症肺炎4例）,贫血8例,浆膜腔积液3例,皮肤病变3例,免疫功能紊乱4例,反复腹泻3例,神经系统损害1例,骨损害2例,并发其他机会性感染5例。免疫表型:5例外周血淋巴细胞减少;4例总T细胞、CD4+T细胞及NK细胞均明显减少;3例（3/7）Ig G减少。8例患儿原发病分别为:3例STAT1功能获得性突变（1例为STAT1基因exon12 c.1053G>T杂合错义突变,1例为STAT1基因exon4 c.193G>A杂合错义突变,1例为STAT1基因exon14c.1170G>A杂合错义突变）,3例重症联合免疫缺陷（2例为IL2RG基因exon4c.464G>A杂合错义突变,1例为ADA基因exon8 c.730del G和exon3 c.202T>A复合杂合突变）,1例STAT3基因exon2 c.115G>A杂合错义突变,1例CD40LG基因大片段缺失突变。结论:1.当儿童出现TM机会性感染时,应除外HIV感染,同时需高度警惕PID;2.重点关注重症联合免疫缺陷病相关基因及STAT3、STAT1、CD40LG等基因;3.TM感染是儿童PID的高危预警信号,结合患儿临床症状、免疫功能评估、基因检测等手段可早期诊断。
方少伟[4]（2021）在《黑斑息肉综合征患者的临床特征》文中认为研究背景黑斑息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome,PJS）又称家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病,患病率为1/200000～1/8000。1921年,它被Peutz第一次介绍,随后1949年Jeghers对它有了进一步的系统描述,因此它被称为Peutz-Jeghers综合征。黑斑息肉综合征的特点是面部、口唇、眼周,双侧手指、脚掌、手掌有色素沉着,并伴有胃肠道多发错构瘤样息肉。错构瘤样息肉可致使肠套叠、肠梗阻、腹痛、消化道出血、缺铁性贫血及癌变倾向等。黑斑息肉综合征是一种常染色体遗传病,男女发病率相同。息肉可以分布在消化道的任何位置,当中小肠息肉（十二指肠、空肠及回肠）最多见。这也为PJS患者的检查及治疗带来麻烦。常规胃镜检查只能检查及治疗食管至十二指肠的病变,结肠镜也只能检查及治疗肛门至距回盲瓣10～20 cm回肠末端病变,而小肠位居消化道中部,成为检查及治疗的难点。成年人小肠全长约为5-7米,是人体消化道最长的一段,也是进行消化及吸收的重要部位。小肠肠道迂曲弯折,堪称“九曲十八弯”,且活动度较大,使得传统的检查手段难以对深部小肠疾病进行诊断及治疗。以往许多黑斑息肉综合征患者需行传统外科手术治疗以切除小肠息肉,传统的外科手术有着创伤大,无法切净息肉,需重复治疗等缺点。后来随着气囊辅助小肠镜（Balloon-Assistedenteroscopy,BAE）的应运而生,使黑斑息肉综合征患者有了更好的治疗选择。患者不需行创伤大、危险系数高、恢复时间长的外科手术就可切除小肠息肉,大大减轻患者的痛苦及负担。气囊辅助小肠镜分为双气囊小肠镜（Double-balloon enteroscopy,DBE）及单气囊小肠镜（Single-balloon enteroscopy,SBE）,是诊断及治疗小肠疾病的可靠方法,小肠镜能根据观察到的息肉情况作一些内镜下治疗。应用BAE来切除小肠息肉,可以减去患者行手术治疗的痛苦及负担,目前BAE已经成熟应用于PJS的治疗,具有良好的安全性。目前有关PJS的回顾性研究仍较少。研究目的本研究旨在通过描述PJS患者的临床特征及内镜治疗情况,比较有无家族史患者的不同,为提高黑斑息肉综合征的诊断、鉴别诊断及治疗提供帮助。研究对象及方法选择2012年1月1日至2019年12月31日于山东大学齐鲁医院就诊并行治疗的黑斑息肉综合征住院患者,共计56名患者,收集患者的一般情况、临床症状、既往史、家族史、实验室检验、影像学检查、内镜（胃肠镜、小肠镜）治疗情况、手术治疗、病理活检等资料,进行回顾性总结分析。结果1.56例患者中,男性34例,女性22例。首次入院平均年龄为27.41±11.9,共入院87次。20例患者有PJS相关家族史（35.7%）。首发症状为腹痛的最多,共29例,其他依次为色素沉着,肠套叠,便血,腹胀,肛周脱出物及腹泻。55例患者有色素沉着。最常见的分布部位为口唇,而后依次是手,足及颜面部。2.87例次入院病人中,共有53例次病人行小肠镜检查,共计行小肠镜检查60次,共切除息肉834枚,其中胃切除91枚,小肠切除664枚,大肠切除79枚息肉。小肠镜术中有一例患者发生肠穿孔,后紧急转送至我院外科行手术治疗,术后患者恢复可。3.56名病人中,有43名病人行病理活检,息肉病理类型以错构瘤性息肉居多。4.56例患者中共有17例患者行外科手术治疗,所有患者术后恢复良好。5.有家族史患者与无家族史患者比较,在临床症状方面,腹痛症状更多的见于无家族史的患者（p=0.003）。在实验室检查方面,无家族史患者的大便潜血实验阳性明显多于有家族史患者（p=0.007）。在影像学方面,软组织肿块更多见于无家族史的患者（p=0.007）。此外,无家族史患者行小肠镜切除胃、小肠息肉的数量显着多于有家族史的患者（p=0.024、p=0.010）。结论1.PJS患者行小肠镜治疗胃肠道息肉是安全有效的。小肠镜治疗能够减小患者行外科手术的几率,使病人负担减轻。2.PJS患者大部分因胃肠道症状就诊,主要症状是腹痛、肠套叠、肠梗阻、便血、腹胀。也有一些病人是因皮肤黏膜黑色素斑就医。临床医师在患者就诊过程中也应对既往史及家族史给予关注。3.无家族史患者就诊时息肉数量及腹痛表现较有家族史患者多,诊治过程更应重视。4.PJS虽然目前没有比较明确的随访监测指南,但临床医生应该重视,定期行影像学检查或者内镜检查对PJS患者是十分有必要的。
许文凤[5]（2021）在《EBV相关疾病的临床病理及种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病的免疫微环境研究》文中研究表明目的EB病毒（Epstein-Barr virus,EBV）是一种致癌性疱疹病毒,全世界约90%的人感染。大多数人EBV感染呈终身无症状潜伏感染,但部分感染者会出现相关疾病。目前已知与EBV感染相关的疾病有几十种,但各种疾病的临床表现多样,组织学形态广泛,不同疾病之间临床病理特点重叠。患者病情轻重不一,部分疾病预后较差。EBV的致病机制仍不完全清楚,目前研究认为是体内抗病毒免疫与病毒致病性间的平衡紊乱是其致病机制之一。本课题回顾性总结了重庆医科大学附属第一医院和儿童医院的EBV感染相关疾病的临床病理概况、统计分析了与患者预后相关因素;并重点分析了EBV阳性的种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病（Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder,HVLLPD）皮肤组织中EBV感染的程度与组织免疫微环境。方法本课题分为两个部分:1.EBV相关疾病的临床病理回顾性分析收集2013年1月-2020年11月重庆医科大学附属第一医院及附属儿童医院EBER阳性病例,筛选根据WHO分类标准进行确诊并且临床病理信息完整的病例;统计学分析疾病临床病理特点的差异以及预后相关因素。2.HVLLPD皮肤组织中EBV感染程度及组织免疫微环境特征利用EBER原位杂交分析组织中EBV感染的程度,同时用免疫组化分析EBV潜伏膜蛋白LMP1表达;采用免疫组化单染及双染分析病变组织中T细胞（CD3+、CD5+、CD7+）、T细胞亚型（CD4+、CD8+）、初始CD4+T细胞分化亚型（Th1、Th2和Treg细胞）以及CD8+T细胞分化亚型（初始CD8+T细胞和终末分化的效应CD8+T细胞）、CD20+B细胞、CD56+NK细胞、CD68+巨噬细胞（M1型和M2型巨噬细胞）、细胞毒性颗粒蛋白Granzyme B和TIA-1,以及免疫调节蛋白PD-1/PD-L1的表达情况。结果1.本研究共收集EBV感染病例313例,其中男性196例、女性117例,成人183例、儿童130例。成年患者诊断时中位年龄为54岁（19-85岁）,最常见类型为NK/T细胞淋巴瘤（39.3%,72/183）、鼻咽癌（27.9%,51/183）;儿童确诊时中位年龄为7岁（1-17岁）,其中以T/NK型慢性活动性EBV感染（CAEBV）占30.0%（39/130）和HVLLPD占23.8%（31/130）最常见。与成人患者中更常见的EBV阳性肿瘤性疾病（如NK/T细胞淋巴瘤和鼻咽癌）相比,儿童常见的EBV阳性疾病（如CAEBV和HVLLPD）发热（P<0.001）、淋巴结增大（P<0.001）或伴肝脾增大（P<0.001）、肝功能障碍（P<0.001）及三系减少（P<0.001）和LDH水平升高（P<0.001）更常见。EBV相关疾病的组织病理类型以T/NK细胞型（50%,156/313）最常见,其次为B细胞型（28%,87/313）,而上皮细胞型（22%,70/313）较少见。经电话随访共156例患者存活,中位生存时间为33个月（1.3-129月）;104例患者死亡,中位生存时间为8个月（0.5-122.5月）;53例患者失访。单因素COX回归分析显示发热（HR 2.26,P<0.001）、脾增大（HR 3.33,P<0.001）、肝功能受损（HR 2.23,P<0.001）、LDH水平升高（HR 2.30,P<0.001）、贫血（HR 2.34,P<0.001）、血小板减少（HR 3.33,P<0.001）和白细胞减少（HR3.39,P<0.001）对患者预后不利;而确诊后患者积极采取相应的放化疗或手术治疗（HR 0.40,P<0.001）较仅接受对症治疗的患者预后较好。2.32例种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病共获得34份皮肤组织标本。59%（20/34）病灶组织中EBER+细胞大于100个/高倍镜,但潜伏膜蛋白1（LMP1）常为阴性（74%,25/34）。病变组织中增殖的淋巴细胞主要以T细胞为主,表达pan-T细胞标志物CD3、CD5和CD7;而在大多数活检组织中仅见少量散在的CD20+B细胞（12个/HPF）、CD56+NK细胞（20个/HPF）和CD68+巨噬细胞（62个/HPF）。CD4+T细胞亚型中,65%（22/34）的样本中观察到Th1（CD4+T-bet+）多于Th2（CD4+CMAF+）细胞;并且,大多数组织中仅观察到少量FOXP3+调节性T细胞。在91%（31/34）的组织中以T-bet标记的毒性效应CD8+T细胞为主,而初始CD8+T细胞（T-bet-CD8+）少见。巨噬细胞中,M1型巨噬细胞（CD68+p State1+）分别在79%（27/34）和76%（26/34）组织中多于CD206+M2型和CD163+M2型巨噬细胞。大多数病灶中细胞毒性颗粒蛋白TIA-1呈弥漫阳性,而Granzyme B仅少量阳性分布。另外,仅分别在1例和6例活检组织中观察到少量免疫调节蛋白PD-1和PD-L1阳性细胞。由于疾病进展,2例患者分别在3年和1年后进行了第二次活检。与第一次活检相比,第二次活检组织中EBER+细胞平均增加了5.5倍;CD8+T细胞数量也随之增加。然而,终末分化的效应CD8+T细胞比例平均减少了21%;虽然第一次活检可见散在的CD56+和粒酶B+细胞,但是在第二次活检中CD56+细胞分别呈阴性和极少量阳性细胞（13个/HP）,并且Granzyme B出现丢失。结论本研究313例EBV感染相关疾病患者中,男性多于女性,主要以中老年人和儿童为主。成人以NK/T细胞淋巴瘤及鼻咽癌多见,儿童以CAEBV和HVLLPD多见。成人EBV感染常导致肿瘤性增生。儿童病例中,CAEBV和HVLLPD多持续进展,严重病例常因多器官功能衰竭或伴噬血综合征而死亡。EBV相关疾病的多数患者预后较差,随访病例中约40%的患者死亡。在种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病的皮肤病灶中,浸润的T/NK细胞数量多少不一,主要以T细胞特别是毒性效应CD8+T细胞和Th1细胞浸润为主。随着病程的进展,Granzyme B出现丢失。
侯月[6]（2021）在《解毒清热宣肺法治疗儿童重症支原体肺炎临床疗效及免疫功能的研究》文中认为目的:评价解毒清热宣肺法治疗儿童重症肺炎支原体肺炎（毒热闭肺证）的临床疗效及对免疫功能的影响。方法:本研究共纳入87例重症肺炎支原体肺炎患儿,来源于北京儿童医院中医科及呼吸科病房,符合西医重症肺炎支原体肺炎诊断标准,中医辨证属于毒热闭肺证患儿,采用随机数字表分为试验组和对照组。其中试验组44例,在西医常规治疗基础上,加用银黛汤加减口服;对照组43例,给予西医常规治疗。总疗程4周。分别在治疗前、治疗后1周、治疗后4周、治疗后8周以及治疗后12周,比较两组主要症状及次要症状评分,进行总疗效评估。对比治疗前、治疗后1周、治疗后2周的炎症指标变化。对比治疗前、治疗后4周免疫功能的变化。在治疗后3天行纤维支气管镜检查,观察两组支气管黏膜改变,需行第2次纤维支气管镜检查的患儿,在治疗后10天行第2次纤维支气管镜检查,对比两组治疗前后,支气管黏膜的变化。观察两组肺内外并发症以及后遗症的情况。结果:入组患儿性别方面,女童发病比率较男童升高。87例患儿中,其中学龄期及学龄前期儿童居多。在热退时间方面,两组差异无统计学意义。观察两组患儿病变累及肺叶情况发现,主要病变肺叶以右下肺居多,其次是左下肺、左上肺、右上肺。两组在治疗后1周、治疗后4周比较,试验组的总有效率及痊显率优于对照组。在治疗后8周、治疗后12周,两组总有效率及痊显率均为100%。在主症评分中,两组治疗前后在减轻发热、咳嗽、咳痰、气喘,啰音减少以及胸部影像学片影吸收方面,均有疗效。组间比较中,试验组在治疗后1周、4周、8周、12周,在啰音减少以及片影吸收方面,效果优于对照组,两组比较具有统计学差异,P<0.05。在治疗后4周、治疗后8周、治疗后12周,在减轻咳嗽方面,试验组较对照组疗效较好。在治疗后8周、治疗后12周,两组主症评分差异具有统计学意义,试验组评分低于对照组。在次症评分中,两组在改善咽喉肿痛、鼻孔干燥、面色红赤、烦躁、口渴引饮、纳呆、小便黄少、便秘等方面,具有一定的效果。试验组在治疗后1周、4周、8周、12周,次症评分均优于对照组。治疗后1周,在减轻口渴引饮、纳呆、小便黄少方面,疗效显着。在治疗后4周、治疗后8周,对于次症的改善,主要在便秘方面。炎症指标方面,治疗前两组CRP、ESR、LDH、SF、WBC比较P>0.05,无统计学意义,具有可比性。两组CRP、ESR在治疗后1周、治疗后2周均较治疗前下降明显,具有统计学差异。在组间比较中,两组CRP、ESR差异无统计学意义。两组LDH水平在治疗后均较治疗前显着下降,具有统计学差异。组间比较中,在治疗后1周,两组LDH的下降水平,试验组优于对照组,具有统计学差异,P<0.05。两组SF进行组间比较,无统计学差异,但在组内比较中,试验组在治疗后1周、治疗后2周均较治疗前明显下降,且具有统计学差异。对照组仅在治疗后2周与治疗前差异具有统计学意义。两组在治疗后1周、治疗后2周,白细胞水平均较治疗前升高,具有统计学差异。组间比较中,两组WBC在治疗前后均无统计学差异。D-二聚体方面,两组在治疗前后D-二聚体均有不同程度的减低,试验组在治疗后2周对于D-二聚体的下降作用,要优于单纯西药组,具有统计学差异,P<0.05。组内比较发现,试验组在治疗的3个节点相互比较均具有统计学差异,对照组在治疗前后1周比较中无统计学差异,其余2个节点比较差异具有统计学意义。免疫功能方面,体液免疫中,治疗前IgA、IgG水平偏低,IgM水平升高,治疗后IgA、IgG的水平升高,而IgM则下降,试验组和对照组,在治疗前后IgA变化均有统计学差异。两组进行组间比较,治疗前、治疗后IgA、IgG、IgM、IgE均无明显统计学差异。细胞免疫中,两组组间比较,治疗后4周,CD4+T、CD4+/CD8+较治疗前均有上升,CD8+T有所下降,其中CD4+T、CD4+/CD8+水平差异具有统计学意义,P<0.05。两组组内比较,试验组中,治疗后的CD4+/CD8+水平较治疗前升高,CD8+T 水平较前下降,治疗前后具有统计学差异。对照组中,CD4+T、CD8+T、CD4+/CD8+在治疗前后无统计学差异。在细胞因子方面,急性期IL-6、IL-10水平大部分正常或升高,而IL-2、IL-4、TNF-α、γ干扰素大多数正常或偏低。纤维支气管镜方面,87例患儿中,两组量化评分比较,试验组和对照组组间比较中,在治疗前,量化评分无统计学差异,具有可比性。两组在治疗后,试验组和对照组存在统计学差异,P<0.05,试验组的量化评分低于对照组。组内比较中,试验组及对照组在治疗后评分均较治疗前有所下降,且两组治疗前后评分具有统计学差异,P<0.05。肺内并发症主要表现为胸腔积液、闭塞性支气管炎、坏死性肺炎、肺不张、为主。在肺外并发症方面,主要表现为心血管系统疾病、血液系统疾病、消化系统疾病、皮肤损害、神经系统疾病。后遗症方面,两组87例SMPP患儿,共随访12周,31例患儿（试验组8例、对照组23例）肺内病变未完全吸收。试验组后遗症的发生率为13.6%,对照组为30.2%,试验组在肺内病变吸收以及减少后遗症的发生方面,效果优于对照组。结论:对于毒热闭肺证的重症肺炎支原体肺炎患儿,解毒清热宣肺法联合西医治疗临床疗效肯定,在改善患儿咳嗽、肺部啰音吸收、胸部影像学片影方面效果明显。对于次症的改变,以减轻口渴引饮、纳呆、小便黄少、便秘方面为主。在实验室指标中,对于LDH以及D-二聚体水平的下降方面,效果较好,有助于减轻炎症反应,改善血液高凝状态,从而促进肺炎的吸收。在免疫功能方面,加用银黛汤加减治疗SMPP,可以通过改善CD4+T的功能来减轻免疫功能紊乱,有利于疾病的恢复,炎症的吸收。银黛汤加减联合西医治疗,还可明显改善支气管气道黏膜情况,减少后遗症的发生。临床上值得推广,有利于提高临床疗效。
王子奇[7]（2021）在《异基因造血干细胞移植治疗高IgM综合征的临床研究》文中研究表明目的:研究重庆医科大学附属儿童医院造血干细胞移植治疗中心行异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）治疗的高IgM综合征（hyper IgM syndrome,HIGM）患者临床资料,综合国内外近期临床研究,为临床开展allo-HSCT治疗HIGM提供参考。方法:回顾性地研究在2009年9月至2019年9月于我院行allo-HSCT治疗的17例HIGM患者的临床资料,总结患者移植前后临床特征,评价移植时机、方案、并发症、生存预后等临床问题。结果:17例患者均为男性（100%）,16例为X-连锁高IgM综合征（X-linked hyper IgM syndrome,X-HIGM）,另1例为CD40L自发突变。患者确诊中位年龄为26（6,163）月,移植中位年龄为36（15,178）月。患者主要采用无关供者外周血移植,并接受清髓性预处理（myeloablative conditioning,MAC）。中性粒细胞与血小板分别在干细胞回输后第11（9,17）天、第11.5（7,28）天植入。在移植相关毒性并发症中,肝功能损害发生13例,最为常见。急性移植物抗宿主病（acute graft versus host disease,a GVHD）发生中位时间为14（7,34）天,Ⅱ°及以上发生率为23.5%。3例出现慢性移植物抗宿主病（chronic graft versus host disease,c GVHD）,发生率为17.6%。患者在移植后100天内病毒阳性率达到82.%,EB病毒（Epstein-Barr virus,EBV）有11例、巨细胞病毒（cytomegalovirus,CMV）有7例,JC病毒（John Cunningham virus,JCV）感染少见（2/17）但可能导致预后不良。移植后16例患者临床诊断败血症,发生率高达94.1%,11例（68.8%）发生于回输后7天内。3例患者因移植相关并发症在移植后早期不幸死亡。随访中位时间约为2年,患者总体生存率（overall survival rate,OS）、无事件生存率（event-free survival rate,EFS）和无病生存率（disease-free survival rate,DFS）分别为（82.35±9.25）%、（70.59±11.05）%、（76.47±10.29）%。单因素分析显示,全相合移植的EFS高于不全相合（P=0.019）;全相合无关供者移植的OS、EFS和DFS均显着优于不全相合无关供者（P值分别为0.045、0.001和0.009）。移植后无真菌感染患者的EFS与DFS优于合并真菌感染组,差异显着（P值分别为0.02,0.04）。结论:Allo-HSCT是当前唯一能治愈HIGM的手段,本机构治疗效果已达到国际较高水准。有条件者应早期接受移植治疗。耐受能力较好的患者应接受以BU+CY为基础的MAC。HLA全相合移植与更好的EFS相关。死亡多发生在移植后早期,主要原因是GVHD及感染。肺孢子虫和隐孢子虫感染发生率低可能是国内开展移植治疗的优势之一。严重JCV感染可能导致患者失去移植治疗时机,预后欠佳。移植后无真菌感染的患者EFS与DFS均优于合并真菌感染者。本研究为回顾性分析报道,入组样本较少且随访时间有限,未来可纳入新样本并长期随访,仍需更多回顾性分析及前瞻性研究为临床实践提供更科学的决策依据。
胡国生,李利,毛国顺,丁宇,李辛,王依柔,王剑,王秀敏[8]（2021）在《慢性皮肤黏膜念珠菌病合并1型糖尿病携带信号转导与转录激活因子1基因突变一例并文献复习》文中研究表明1例慢性皮肤黏膜念珠菌病合并1型糖尿病7岁女童患者就诊于儿科,分析其临床特点及治疗过程,并抽提其与父母的基因组DNA,高通量测序并用Sanger测序验证。该患者出现真菌性肺炎、支气管扩张、血清铁减低、甲状旁腺激素水平下降。氟康唑联合抗生素及丙球治疗,规律使用胰岛素、糖尿病饮食,能减缓病情发展。该患者基因检测证实信号转导与转录激活因子1（STAT1）基因存在杂合错义新生突变c.1154C>T,P.Thr385Met,提示STAT1基因突变是导致慢性皮肤黏膜念珠菌病合并1型糖尿病原因之一,少数患者甲状旁腺激素可下降,基因检测有助于早期诊断。
夏国美[9]（2020）在《建立发热伴血小板减少综合征患者预后预测模型及治疗方案评估》文中认为背景发热伴血小板减少综合征（SFTS）是2009年发现的由新型布尼亚病毒（SFTSV）感染引起的以发热、乏力、血小板减少、白细胞减少、胃肠道和中枢神经系统症状等为主要表现的新发传染病。SFTS病情变化快且病死率高,因此疾病早期判断预后十分重要。SFTS患者早期缺乏特征性的临床表现,且临床上与SFTS相关的死亡危险因素尚不十分明确。现阶段文献报道的几个与SFTS预后相关的预测模型均为单中心研究,缺乏可靠的数据验证。本研究拟从患者临床特征、实验室参数为切入点,分析它们与患者疾病转归的相关性,在此基础上建立预后相关的预测模型,采用多中心数据验证该模型的稳定性,并评估该模型对患者治疗方案的指导价值,为早期判断患者预后和优化治疗方案提供依据。目的建立评估SFTS病情严重程度及预后的可靠模型,在此基础上探索各种治疗方案的疗效。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院（简称安医二附院）、安徽医科大学第一附属医院（简称安医一附院）和中国科技大学第一附属医院（简称中科大一附院）自2014年1月至2019年12月收治的SFTS确诊病例共377例,其中以安医二附院的161例患者作为建模组,以安医一附院和中科大一附院共216例患者作为验证组,分别观察患者的临床症状、体征,如中枢神经系统症状（Central nervous system symptoms,以下简称CNS症状）、消化道症状、呼吸道症状、有无出血倾向等各个脏器系统的临床特征,应用RT-PCR法测定患者SFTSV核酸,应用ELISA法检测SFTSV特异性Ig M和Ig G抗体,同时检测患者的血常规、生化、凝血功能等一般项目。根据SFTS疾病转归分为生存组与死亡组,分别比较两组间各项指标以及临床特征、病原学结果的差异,根据Logistic回归确立影响疾病预后的独立危险因素,基于这些危险因素建立患者预后预测模型,根据该模型将患者分为高危、中危、低危三个亚组,比较三组患者的疾病转归差异。同时分析验证组患者的临床特征和实验室数据,根据前述建立的预测模型将验证组分为高危、中危、低危三个亚组,比较这三组患者的疾病转归差异,同时将验证组与建模组各亚组疾病转归分别比较,验证模型的稳定性。此外,本研究根据不同亚组患者对利巴韦林、丙种球蛋白、抗生素的治疗反应,分析这些药物对不同危险分层患者疾病预后的影响,进一步评估该模型对患者治疗方案的指导意义。结果（1）建模组和验证组患者的临床基本特征,如性别、年龄、WBC、N、L、RBC、PLT、Ca2+、TBIL、ALT、AST、CK、PT-INR、AMY、SFTSV RNA等指标比较未见统计学差异,提示建模组与验证组数据来源均衡。（2）建模组单因素分析结果显示SFTS患者生存组与死亡组比较,两组间的年龄、RBC、Hb、PLT、Ca、Glu、e GFR、ALT、AST、LDH、PT-INR、DD二聚体、AMY、HPL、SFTSV特异性Ig M抗体、SFTSV RNA、并发胰腺炎、消化道出血、皮肤黏膜出血、CNS症状或者尿蛋白之间具有统计学差（P<0.05,OR值分别为1.054,0.425,0.973,0.963,0.023,1.122,0.979,1.003,1.001,1.001,74.745,1.094,1.001,1.000,0.343,2.028,4.655,8.205,6.042,168.000,5.261）;CNS症状与患者死亡结局具有强相关性。Logistic回归结果显示,年龄、SFTSV RNA、消化道出血是影响SFTS患者预后的独立危险因素,根据多因素分析结果建立公式:联合指标积分=年龄+10*SFTSV RNA（lg）+30*消化道出血,最佳截点值为118分,联合指标积分的AUC为0.859,灵敏度为0.962,特异度为0.677,联合指标积分118分以上为阳性,以下为阴性。（3）结合CNS症状和联合指标积分将患者分为三组,结果显示,联合指标积分和CNS症状同时阳性组（双阳性组）患者死亡率为79.3%,联合指标积分或CNS症状阳性组（单阳性组）死亡率为6.8%,联合指标积分与CNS症状同时阴性组（双阴性组）死亡率为0。（4）验证组联合指标积分AUC为0.897,灵敏度和特异度分别为0.805、0.882,验证组的双阳性、单阳性和双阴性组患者死亡率分别为84.8%、25%、2.19%。验证组与建模组中双阳性组、单阳性组、双阴性组两组间疾病转归分别比较,P值分别为0.569、0.020、0.423。（5）建模组与验证组数据汇总后整体分析结果显示,应用抗生素治疗的SFTS患者死亡风险降低,治疗组与未治疗组间存在显着统计学差异（P<0.001）,而两组间利巴韦林、丙种球蛋白未见统计学差异（P值分别为0.757和0.127）。亚组分析显示,单阳性组患者应用利巴韦林与抗生素治疗后死亡风险均降低（P值分别为0.006和0.000）,且无论是否继发感染或粒细胞缺乏表现,治疗组与未治疗组比较均有统计学差异（P值分别为0.045和0.003）,而在双阳性组和双阴性组,利巴韦林和抗生素治疗组与未治疗组间均未显示统计学差异;在各亚组患者中,丙种球蛋白治疗组与未治疗组比较均未显示统计学差异。结论（1）基于患者的联合指标积分与CNS症状所建立的新型SFTS预后预测模型,建模组与验证组预测结果一致,提示该模型高效稳定,为早期判断患者预后提供了一种实用方法。（2）利巴韦林和抗生素治疗仅可影响单阳性组患者的疾病转归,不能影响双阳性和双阴性组患者的疾病转归,提示该模型稳定可靠且对治疗方案的选择有一定的指导价值。
刘洋[10]（2020）在《新生儿败血症诊断的优化和预测模型构建研究》文中提出研究目的:通过新生儿败血症诊断的优化和预测模型的构建,来应对近年来新生儿败血症发病率和病死率逐渐增加的趋势和临床医生早期确诊存在不足的现状,以提高各级医师的早期识别能力,加强专科的临床诊断和处置能力。研究方法:第一部分:新生儿败血症临床特点分析。通过回顾性分析2016年1月至2018年12月,天津市儿童医院新生儿内科住院确诊的新生儿败血症的707例患儿的病例信息（患儿母亲自然、社会和人文信息,母婴流行病史,患儿临床表现、炎症相关检查指标、免疫功能检查、病原学检测及药敏等多维度信息）,总结病例特点,并按照早发与晚发新生儿败血症、早产儿与非早产儿、是否合并新生儿化脓性脑膜炎的条件进行分组比较,提出优化诊断信息。第二部分:新生儿败血症诊断预测模型的构建研究。通过将对照组228例新生儿和病例组707例新生儿的临床资料,按照7:3的比例分为训练集和测试集,进行单因素logistic回归分析,筛选有统计学意义的变量,并通过LASSO回归对数据进行降维,结合文献复习及临床工作特点,确定建模所需变量。利用logistic回归构建预测模型,建立了模型A和模型B,其中模型A的预测变量包含有母亲居住地区、母亲先兆流产史、母乳喂养、母亲产前抗菌素治疗、患儿体温、精神反应弱、原始反射、患儿就诊前抗菌素治疗、患儿就诊时体重与出生体重差共9个变量,主要涉及患儿母亲病史及患儿临床表现两部分;模型B的预测变量在模型A的基础上,加入了各级医疗机构均可以完成的实验室检查指标,即外周血白细胞计数异常和C反应蛋白升高。建立列线图,最后,利用区分度和校准度两方面对预测模型的性能进行评估。第三部分:β-内酰胺酶培养瓶对含抗菌素模拟菌血症标本检测能力研究。选择儿科常见病原菌和常用抗菌药物配对分组后,将菌液、抗菌素（中点和峰血药浓度）、新鲜无菌血、β-内酰胺酶依次注入各培养瓶后,立即放入全自动细菌培养仪进行培养,记录120小时内的各培养瓶的检出阳性率和阳性报菌时间,进行比较。通过比较含树脂培养瓶:BACTEC Peds Plus血培养瓶（BD-F瓶）、含木炭颗粒培养:BACT/ALERT PF血培养瓶（BT-C瓶）、添加β-内酰胺酶后的普通培养瓶:BACTEC FX血培养瓶（BD-S瓶）和Bac T/ALERT SA血培养瓶（BT-S瓶）对模拟含抗菌药物血标本中细菌的检测能力（检出阳性率和阳性报菌时间）,验证含β-内酰胺酶培养瓶的检验效能。研究结果:第一部分:1.全部新生儿败血症患儿重要信息:（1）母亲信息:分娩时年龄以35岁以下女性为主（92.93%）,受教育程度以大专及本科、初中为主（32.53%、31.97%）;（2）分娩地区:居住地农村（53.61%）多于城市（46.39%）,分娩医院以二级医院（64.07%）为主;（3）患儿情况:足月儿为主（86.14%）,存在羊水情况异常、脐带情况异常的比例高,各占19.52%,2500克≤出生体重<4000克的患儿占83.59%,母乳喂养占62.09%,26.17%存在明确的感染接触史,53.32%的患儿入院体重低于出生体重;（4）入院临床表现:体温（肛温）异常和呼吸频率异常多见,比例分别为28.57%、23.20%,黄疸表现、脐部残端渗出、肌张力异常、原始反射异常比例分别为47.95%、23.34%、21.08%、19.66%;（5）实验室特征:白细胞计数异常的患儿占31.68%,中性粒细胞占比>60%、白介素-6>7pg/m L、C-反应蛋白≥8mg/L、前降钙素≥0.5mg/L的患儿占比分别为31.54%、79.49%、49.93%、21.48%,血标本病原学检查结果主要病原菌为革兰氏阳性菌占91.40%。2.分成不同的组比较:（1）早发新生儿败血症组1（EOS1,≤72小时）与晚发新生儿败血症组1（LOS1,>72小时）。结果显示,LOS1组患儿母亲的年龄,及先兆流产、居住在城市、产前应用抗菌药物治疗的比例均大于EOS1组母亲（P<0.05）;LOS1组患儿的胎龄、出生体重、抢救复苏比例均小于EOS1组患儿（P<0.05）,LOS1组患儿的剖宫产、就诊前在家中、母乳喂养、感染接触史、住院前应用抗菌素治疗的比例大于EOS1组患儿（P<0.05）;LOS1组患儿入院体重≥出生体重、体温异常、心率异常、黄疸的比例大于EOS1组患儿（P<0.05）,LOS1组患儿精神弱、吃奶差、肌张力异常、原始反射不健全的比例小于EOS1组患儿（P<0.05）;LOS1组患儿血中性粒细胞占比>60%、血IL-6>7pg/ml的比例,及血乳酸、Ig G,CD3+、CD4+、CD8+淋巴细胞百分比,均小于EOS1组患儿（P<0.05）,LOS1组患儿合并新生儿化脓性脑膜炎的比例,及血小板平均体积、血小板压积和血小板平均分布宽度、前白蛋白、CD19+淋巴细胞百分比、CD16+、56+淋巴细胞百分比、Ig M、Ig A、Ig E、均大于EOS1组患儿（P<0.05）。（2）早发新生儿败血症组2（EOS2,≤7天）与晚发新生儿败血症组2（LOS2,>7天）。与第一种分组方法比较,结果显示比较结果基本相同,两组在母亲年龄、居住在城市、多胎妊娠、黄疸、呼吸系统感染灶、血小板减少、C-反应蛋白≥8mg/L等方面有差异。（3）早产儿组（<37周）与非早产儿组（≥37周）。结果显示,非早产儿组患儿母亲的年龄、年龄≥35岁的比例、妊娠高血压的比例均小于早产儿组母亲（P<0.05）;非早产儿组患儿多胎妊娠、抢救复苏的比例小于早产儿组患儿,非早产儿组患儿的出生体重、就诊前在家中的比例大于早产儿组患儿（P<0.05）,非早产儿组患儿体温异常、呼吸频率异常、心率异常、精神弱、肌张力异常、原始反射不健全的比例均小于早产儿组患儿（P<0.05）;非早产儿组患儿Ig G、血培养革兰氏阳性菌的比例大于早产儿组患儿（P<0.05）,合并新生儿化脓性脑膜炎的比例小于早产儿组患儿（P<0.05）。（4）非化脓性脑膜炎组与化脓性脑膜炎组。结果显示,化脓性脑膜炎组患儿母亲产前应用抗菌药物治疗的比例大于非化脓性脑膜炎组母亲（P<0.05）;化脓性脑膜炎组患儿胎龄、足月儿比例,小于非化脓性脑膜炎组患儿（P<0.05）;化脓性脑膜炎组患儿住院前应用抗菌素治疗比例大于非化脓性脑膜炎组患儿（P<0.05）;化脓性脑膜炎组患儿体温异常、心率异常、前囟张力异常、惊厥、呼吸系统感染灶的比例大于非化脓性脑膜炎组患儿（P<0.05）。第二部分:模型的性能评价结果为,模型A在训练集上的灵敏度和特异度分别为0.725和0.768,测试集上的灵敏度和特异度分别为0.717和0.735,模型B在训练集上的灵敏度和特异度分别为0.753和0.862,测试集上的灵敏度和特异度分别为0.805和0.736;模型A训练集和测试集上的ROC曲线下面积分别为0.817和0.764,模型B训练集和测试集上的ROC曲线下面积分别为0.884和0.824。模型的校准度,Hosmer-Lemeshow检验的结果显示模型A的训练集和测试集的P值分别为0.1143和0.9024,模型的拟合优度较好;模型B的训练集和测试集的P值分别为0.9602和0.4169。校准曲线的结果显示模型A和模型B的校准曲线均良好。第三部分:金黄色葡萄球菌-青霉素钠组和大肠埃希菌-头孢呋辛钠组中,当峰血药浓度的抗菌素时,BD-F瓶及BD-SE瓶（含β-内酰胺酶的BD-S瓶）检出阳性率均优于BD-S瓶（P<0.05）,仅当峰血药浓度的头孢呋辛钠时,BT-C瓶及BT-SE瓶（含β-内酰胺酶的BT-S瓶）检出阳性率均优于BT-S瓶（P<0.05）;当中点和峰血药浓度的抗菌素时,BD-F瓶与BD-SE瓶的检出阳性率一致（P>0.05）,BT-C瓶的检出阳性率多高于BT-SE瓶,但两组间无统计学差异（P>0.05）。当中点和峰血药浓度的抗菌素时,BD-F瓶及BD-SE瓶的TTP均优于BD-S瓶（P<0.001）,BT-C瓶及BT-SE瓶均优于BT-S瓶（P<0.001）,当中点血药浓度的青霉素钠,BD-SE瓶优于BD-F瓶（P<0.05）,峰血药浓度的青霉素钠,BD-F瓶优于BD-SE瓶（P<0.05）,中点和峰血药浓度的头孢呋辛钠时,BD-F瓶及BD-SE瓶TTP间无统计学差异（P>0.05）;当中点和峰血药浓度的青霉素钠时BT-C瓶TTP均优于BT-SE瓶（P<0.001）,当中点和峰血药浓度的头孢呋辛钠时,BT-C瓶与BT-SE瓶无统计学差异（P>0.05）。研究结论:1.通过广泛、多维度的对新生儿败血症患儿的临床病例资料的整理、分组比较,有助于优化新生儿败血症的诊断,以提高广大临床医生对于新生儿败血症的诊疗能力,同时,也有助于为卫生行政管理部门提供政策制定的参考。分别以72小时和7天为截点的早发与晚发新生儿败血症患儿临床特点比较结果基本相同。早产、低体重、围产期的异常等因素应该在临床工作中予以重点关注,对于可疑新生儿败血症,尤其是可疑合并新生儿化脓性脑膜炎的患儿,宜尽快住院或转往新生儿专科病房,酌情完善腰穿脑脊液等相关检查,及时确诊,尽早给予规范、合理的抗菌治疗,以有效降低本病的病死率和致残率。2.首次建立的能够覆盖0-28天全日龄段新生儿败血症的,由患儿家属和基层临床医生可以简便易得的病史、临床表现和实验室指标构成的诊断预测模型,具有简便易行、操作性强、灵敏度和特异度高的优点,便于在基层新生儿医疗和保健机构推广和应用。3.首次验证的通过添加β-内酰胺酶来清除儿童血培养标本中的抗菌药物残留的方法,达到了缩短阳性报菌时间和提高阳性检出率的效果,含β-内酰胺酶培养瓶的检验效能与含树脂或木炭颗粒的培养瓶相接近。优化了细菌性脓毒症（包含新生儿败血症）的病原学诊断方法,也为中低收入国家的医务人员,尤其是仍然采取手动血培养检测的医务人员,解决儿童血培养标本中抗菌素残留问题,提供了新的思路和选择。
二、皮肤黏膜淋巴综合征1例（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、皮肤黏膜淋巴综合征1例（论文提纲范文）
（2）单中心21例儿童原发性干燥综合征临床特征及预后分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 符号说明 |
| 前言 |
| 研究对象与方法 |
| 1 研究对象 |
| 2 研究方法 |
| 2.1 病历资料收集 |
| 2.2 统计学分析 |
| 结果 |
| 1. 一般资料 |
| 2. 首发症状 |
| 3. 临床表现 |
| 4. 辅助检查 |
| 4.1 实验室常规检查 |
| 4.2 免疫学检查 |
| 4.3 影像学检查及其他检查 |
| 5. SSB阳性组及SSB阴性组临床资料比较 |
| 5.1 两组系统受累比较 |
| 5.2 两组实验室、影像学及其他检查比较 |
| 6. 治疗 |
| 7. 随访及预后 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 原发性干燥综合征的诊治进展 |
| 1. 病因及发病机制 |
| 1.1 遗传因素 |
| 1.2 病毒感染 |
| 1.3 免疫功能异常 |
| 2. 临床表现及实验室检查 |
| 2.1 临床表现 |
| 2.2 实验室检查 |
| 3. 诊断及鉴别诊断 |
| 4. 治疗 |
| 4.1 对症治疗 |
| 4.2 系统治疗 |
| 5. 预后 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读学位期间发表的学术论文目录 |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
（3）伴马尔尼菲蓝状菌感染的原发性免疫缺陷病临床特征及基因型分析（论文提纲范文）
| 英汉缩略语名词对照 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 引言 |
| 前言 |
| 1 研究背景 |
| 2 研究目的 |
| 3 研究内容 |
| 资料与方法 |
| 1 研究对象 |
| 2 研究方法 |
| 结果 |
| 1 一般资料 |
| 2 临床症状 |
| 3 辅助检查 |
| 4 治疗及预后 |
| 5 文献复习 |
| 讨论 |
| 全文总结 |
| 创新点 |
| 参考文献 |
| 综述 原发性免疫缺陷合并马尔尼菲蓝状菌病的研究现状 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（4）黑斑息肉综合征患者的临床特征（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 符号说明 |
| 前言 |
| 1 研究对象与方法 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 4 结论 |
| 附表 |
| 附图 |
| 参考文献 |
| 综述 黑斑息肉综合征的诊疗进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
（5）EBV相关疾病的临床病理及种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病的免疫微环境研究（论文提纲范文）
| 英汉缩略语名词对照 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 参考文献 |
| 第一部分:EBV相关疾病的临床病理特点 |
| 1.资料与方法 |
| 3.结果 |
| 4.讨论 |
| 参考文献 |
| 第二部分:EBV阳性种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病的免疫微环境研究 |
| 1.材料 |
| 2.方法 |
| 3.结果 |
| 4.讨论 |
| 参考文献 |
| 全文总结 |
| 文献综述 EBV 致病机制及相关疾病的临床病理特征 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读硕士学位期间发表的论文 |
（6）解毒清热宣肺法治疗儿童重症支原体肺炎临床疗效及免疫功能的研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 符号说明 |
| 文献综述 |
| 儿童重症支原体肺炎的西医诊治现状 |
| 参考文献 |
| 儿童重症支原体肺炎的中医认识及研宄现状 |
| 参考文献 |
| 前言 |
| 临床研究 |
| 研究内容及方法 |
| 1研究对象 |
| 2 诊断标准 |
| 3 筛选标准 |
| 4 研究方法 |
| 5 疗效评价 |
| 6 统计方法 |
| 研究结果 |
| 1 一般情况分析 |
| 2 临床疗效比较 |
| 3 炎症指标比较 |
| 4 D-二聚体水平比较 |
| 5 免疫指标比较 |
| 6 纤维支气管镜镜下改变比较 |
| 7 肺内外并发症情况 |
| 讨论分析 |
| 1 解毒清热宣肺法治疗SMPP毒热闭肺证立题依据 |
| 2 研究结果分析 |
| 结语 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 附录 |
| 1 疗效评价积分量表 |
| 2 SMPP毒热闭肺证病例收集表 |
| 在学期间主要研究成果 |
（7）异基因造血干细胞移植治疗高IgM综合征的临床研究（论文提纲范文）
| 英汉缩略语名词对照 |
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 前言 |
| 1 对象与方法 |
| 1.1 患者资料 |
| 1.2 移植方法 |
| 1.3 相关概念标准 |
| 1.4 统计学方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 植入 |
| 2.2 移植相关并发症 |
| 2.3 生存分析 |
| 3 讨论 |
| 全文总结 |
| 参考文献 |
| 文献综述 异基因造血干细胞移植治疗高IgM综合征进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读硕士期间发表论文 |
（9）建立发热伴血小板减少综合征患者预后预测模型及治疗方案评估（论文提纲范文）
| 缩略词表 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 第一部分 建立发热伴血小板综合征患者预后预测模型 |
| 1 材料与方法 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 4 结论 |
| 第二部分 验证发热伴血小板减少综合征预后预测模型对患者预后的预测价值 |
| 前言 |
| 1 材料与方法 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 4 结论 |
| 第三部分 评估发热伴血小板减少综合征患者预后预测模型对治疗方案的指导意义 |
| 前言 |
| 1.对象和方法 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 4 结论 |
| 全文总结 |
| 参考文献 |
| 综述 发热伴血小板减少综合征重症预警因素研究进展 |
| 参考文献 |
| 附录 个人简历 |
| 致谢 |
（10）新生儿败血症诊断的优化和预测模型构建研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 缩略语/符号说明 |
| 前言 |
| 研究现状、成果 |
| 研究目的、方法 |
| 一、新生儿败血症临床特点分析 |
| 1.1 对象和方法 |
| 1.1.1 研究对象 |
| 1.1.2 研究对象分组方法 |
| 1.1.3 研究方法 |
| 1.1.4 统计软件及统计方法 |
| 1.2 结果 |
| 1.2.1 707例新生儿败血症一般情况分析结果 |
| 1.2.2 以 72 小时为截点的早发与晚发新生儿败血症分析结果 |
| 1.2.3 以 7 天为截点的早发与晚发新生儿败血症分析结果 |
| 1.2.4 早产儿组与非早产儿组新生儿败血症分析结果 |
| 1.2.5 化脓性脑膜炎组与非化脓性脑膜炎组新生儿败血症分析结果 |
| 1.3 讨论 |
| 1.3.1 新生儿败血症流行现状 |
| 1.3.2 新生儿败血症分类及临床特点分析 |
| 1.3.3 本研究的不足之处 |
| 1.4 小结 |
| 二、新生儿败血症诊断预测模型的构建研究 |
| 2.1 对象和方法 |
| 2.1.1 研究对象及分组 |
| 2.1.2 研究方法 |
| 2.1.3 统计软件及统计方法 |
| 2.2 结果 |
| 2.2.1 对照组和病例组临床资料的单因素logistic回归分析结果 |
| 2.2.2 新生儿败血症诊断预测模型的构建 |
| 2.2.3 新生儿败血症诊断预测模型的的性能评价 |
| 2.3 讨论 |
| 2.3.1 预测模型方法的概况 |
| 2.3.2 预测模型方法与新生儿败血症诊断 |
| 2.3.3 预测模型方法的应用 |
| 2.4 小结 |
| 三、β-内酰胺酶培养瓶对含抗菌素模拟菌血症标本检测能力研究 |
| 3.1 对象和方法 |
| 3.1.1 标本来源 |
| 3.1.2 仪器与试剂 |
| 3.1.3 方法 |
| 3.1.4 统计学分析 |
| 3.2 结果 |
| 3.2.1 金黄色葡萄球菌-青霉素钠组阳性检出结果及分析 |
| 3.2.2 大肠埃希菌-头孢呋辛钠组阳性检出结果及分析 |
| 3.2.3 金黄色葡萄球菌-青霉素钠组阳性检出时间统计分析结果 |
| 3.2.4 大肠埃希菌-头孢呋辛钠组阳性检出时间统计分析结果 |
| 3.3 讨论 |
| 3.3.1 脓毒症及血培养 |
| 3.3.2 体外模拟实验研究 |
| 3.4 小结 |
| 全文结论 |
| 论文创新点 |
| 参考文献 |
| 综述 新生儿败血症诊断现状与临床预测模型方法的应用 |
| 综述参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
四、皮肤黏膜淋巴综合征1例（论文参考文献）
- [1]伊马替尼引起的皮肤不良反应[J]. 杨敏,常建民. 中华皮肤科杂志, 2021(08)
- [2]单中心21例儿童原发性干燥综合征临床特征及预后分析[D]. 宋涵. 山东大学, 2021(12)
- [3]伴马尔尼菲蓝状菌感染的原发性免疫缺陷病临床特征及基因型分析[D]. 李一仙. 汕头大学, 2021(02)
- [4]黑斑息肉综合征患者的临床特征[D]. 方少伟. 山东大学, 2021(09)
- [5]EBV相关疾病的临床病理及种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病的免疫微环境研究[D]. 许文凤. 重庆医科大学, 2021(01)
- [6]解毒清热宣肺法治疗儿童重症支原体肺炎临床疗效及免疫功能的研究[D]. 侯月. 北京中医药大学, 2021(01)
- [7]异基因造血干细胞移植治疗高IgM综合征的临床研究[D]. 王子奇. 重庆医科大学, 2021(01)
- [8]慢性皮肤黏膜念珠菌病合并1型糖尿病携带信号转导与转录激活因子1基因突变一例并文献复习[J]. 胡国生,李利,毛国顺,丁宇,李辛,王依柔,王剑,王秀敏. 中华糖尿病杂志, 2021(03)
- [9]建立发热伴血小板减少综合征患者预后预测模型及治疗方案评估[D]. 夏国美. 安徽医科大学, 2020(04)
- [10]新生儿败血症诊断的优化和预测模型构建研究[D]. 刘洋. 天津医科大学, 2020(06)